罕见确诊:先天性喉支气管前肠畸形

2022-01-24 08:27 来源:淮北男科医院

支脊柱肺脏前肾小头是先天特质隔离肺脏合并支脊柱和胃或食管之异常交通运输,是小儿罕有的先天小头。迄今,已提出很多分类学。本文来自爱尔兰的Cullen研究员等在近期的ATS杂志上详细描述了一例独特的支脊柱肺脏前肾小头。 新生儿出生后不久便出现除此以外喘鸣和呼吸窘迫给与静脉注射,推断出声门上存在一个息肉。出生后第3天,给与医学影像喉镜和脊柱镜进行检查,推断出左侧声门上型砖头息肉。第9天复查医学影像喉镜和脊柱镜检查结果显示息肉几乎实际上消失,计划案给与出院,1个月后返院进一步检查。

进一步检查推断出左侧杓软颚皱襞砖头息肉。小孩延续脊柱静脉注射的情况行计算机断层扫描结果显示肿块从门牙水平向小管扩展。无法拔管。磁共振全像结果显示肿物从腹根茎向小管扩展,侵犯大血管,使脊柱向左边偏移(图1A)。标志物皆为阴特质,决定行开胸动手术术和溢出切口。

图1:A:术前核磁共振展现出;B:术中所见。

正上方开胸行胸腺动手术术。推开膀胱,病理大血管和腰椎弓,推开膀胱后侧与腰椎的间隙。推断出边缘清楚的实特质粉红色的骨架设于高音内由粗大的膜包绕。组织送溢出切口提示为不正常的良特质肺脏组织。肿物从腰椎弓和左无名静脉后部手术切口快速移动(图1B)。延续喉返神经。

图2:术后病理学展现出。

肿物蒂粘附在背部甲状软骨下缘,给与横断动手术。病理左肺脏门旁间隙推断出砖头囊特质骨架,保存梨状窝小肠的情况病理特质替换成。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病理组织学检查声称该肿物与原始肺脏组织一致(图2)。粘附到背部的管状骨架为支脊柱。

尽管该患者与在此之前详细描述的支脊柱肺脏前肾小头存在相似之,但是并不实际上符合在此之前的详细描述,有助于我们进一步了解该类疾病。

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撰稿人: shenjianfei

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