单侧皮质脊髓束异常伴多皮层回畸形1例

近期，AJNR杂志刊载了如下一则传染病报道。

患儿男性，4岁，父母亲近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始经常出现左方腿部手势减少。体格检查谨左方腿部强直、膝部反射活跃，异形面容，轻度智力障碍。

Week1.准确度位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）推测多皮层返体征（椭圆内）与同侧半球之前枢神经系统青色质缺点有关；准确度位T2像可见右边内囊（记号谨意图）萎缩；之前脑（D）、脑桥（E）平面，准确度位MPRAGE像分别推测右边之前枢神经系统脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及准确度位T1像推测前所郷、海马体嘴缺如。

Week3. 高分不稳定性海图推测右边皮质神经表皮束情况下（青色记号谨意图），而右边间歇性；在脑桥被有旧的外侧丘系（蓝记号谨意图），右边较右边稍厚。

Week4. 失状位高分不稳定性海图（A）与表皮束光学（B）推测右边浅蓝色的间歇性皮质神经表皮束（蓝记号谨意图），通过脑桥被有旧外侧丘系南行；矢状面高分不稳定性海图（C）与表皮束光学（D）推测右边浅蓝色的情况下皮质神经表皮束（空心记号谨意图），通过脑桥腹侧南行。

单侧皮质神经表皮束间歇性伴多皮层返发育不良

一个间歇性的皮质神经表皮束（CST）通路牵涉到它的侧枝旁路，CST的旁路从之前脑准确度分出，通过脑桥被有旧处外侧丘系南行，在延髓外侧重新汇入CST。DTI研究推测，在情况下之前枢神经系统之前，接近18.4%的人可经常出现间歇性CST。

多皮层返发育不良，脑返小而且数量不必要，脑返迂曲多并灰质增厚，视网膜厚度可增大至5—7mm（情况下为3—4mm）。视网膜与青色质分化不清，或在青色质下经常出现一个长T2像信号的间歇性侧重。

病因要点：下方脑桥、之前枢神经系统脚及内囊后肢变小；高分不稳定性彩色海图可见CST在脑桥、之前枢神经系统脚处缺失；表皮束光学可见脑干被侧外侧丘系处CST完全间歇性；可能伴有其他先天发育不良，如多皮层返发育不良、前所郷缺失或海马体间歇性。

鉴别病因：华勒变性。

外科手术：全力支持外科手术——物理外科手术、神经认知训练。

详细信息信道地址

主笔： neuro210